腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

2022西湖论剑|谭建荣院士：为数据安全筑起更多防火墙、安全墙******

　　前沿技术在数据安全可控方面发挥着哪些作用？在2022西湖论剑·网络安全大会期间，中国工程院院士谭建荣就新兴数字产业、工业互联网、智能制造、区块链技术等热点话题接受了媒体记者提问，阐述了他对未来网络安全的思考。

　　记者：“十四五”规划指出要培育壮大网络安全等新兴数字产业，在新业态背景下，我们应该如何把握这个机遇，加速推动网络安全产业成长壮大和持续发展？

　　谭建荣：网络安全产业随着网络安全技术的发展而发展，网络技术开放了，网络技术推广应用了，网络安全产业就随之形成，并且壮大。网络技术的先进性是关键，只有具备先进的网络安全技术，网络安全产业才可能具有自主知识产权，才可能做到自主创新、自主可控。有了先进的网络安全产业，我们就形成了网络安全队伍，有了高水平人才，我们才能做大网络安全产业，做到可靠性、可用性、可信性、可控性，才能把网络安全技术应用好、推广好，才能做大做强网络安全产业。

　　记者：近年来数据泄露等网络安全事件不时发生，您认为各相关方应该怎样携手应对，才能确保网络安全、信息安全和数据安全？

　　谭建荣：网络安全本身就是“矛”和“盾”的关系。网络安全既有攻又有防，没有一劳永逸的网络安全。网络安全只有起点没有终点，我们要不断的追求网络安全技术的先进性，才能够有效进行网络安全的“攻和防”。网络安全既要攻得下，又要防得牢，所以这是一对矛盾，就是这对矛盾促进了网络安全技术不断提升、不断发展。只有掌握最先进的技术，才能防得牢。我们首先要有正确的网络安全观，在这个正确的网络安全观指导下，不断提升我们的技术，使我们的防护能力不断增强。

　　记者：您之前提到在工业互联网中数据是至关重要的元素，请您谈一谈数据对于工业互联网发展的重要性体现在哪些方面？

　　谭建荣：我们通过网络产生了工业互联网，把互联网技术用到工业领域，而在工业领域中很大一方面是制造业。在制造过程当中，从产品设计、加工、装配、销售、使用、维护全生命周期来看，每一个环节都产生了大量数据，我们既是大量数据的产生者，又是大量数据的利用者。工业数据，技术数据、管理数据、服务数据、商业数据，对每个企业来说都至关重要，企业的核心竞争力体现在产品上、标准上、自主知识产权上，而最核心、最底层的就体现在工业数据上。企业是行业的领头羊，也是行业的大数据中心，必须要掌握行业数据、发展趋势、商业模式的数据等。

　　工业互联网最核心问题是产生了大量工业数据，而工业产品加工生产的过程，既是数据利用的过程，也是利用数据产生的源头，在这方面同时要利用好、维护好、保护好这些数据。工业数据、数据安全、工业互联是一个三角形关系，每一个环节都必不可少。

　　记者：在智能制造转型升级过程中，需要不断推动智能化大数据创新。如何保障数据安全，推进智能制造又好又快发展？

　　谭建荣：智能制造过程，就是把人工智能技术跟产品实际制造技术融合起来，用人工智能技术解决产品设计、加工、装配、使用、维护等过程当中出现的技术问题，用人工智能提升产品创新能力，改善产品质量。在这个过程中，每一个环节都产生了大量数据，而人工智能一个重要方法就是深度学习，通过人工神经网络训练，用数据训练。人工智能、智能制造归根到底是数据挖掘、数据利用、数据演练的过程，在这个过程当中数据安全是非常重要的，这些数据在哪些行业中，在多大范围使用，给多少人使用，这些都涉及到数据安全。

　　第二个方面，在贸易过程当中，客户服务产生了大量商业数据、技术数据，也包括管理上的数据，这三部分数据安全使用的范围、使用的权限、使用的密码都有一整套管理方法。我们要把智能制造推向深入，必须要通过数据挖掘、数据训练，而在这个过程当中我们要把数据安全做的更好，筑起更多的防火墙、安全墙，这样企业才可以放心地用数据，客户也可以放心地用这些数据。

　　记者：区块链技术在数据安全保障中发挥了哪些具体作用？

　　谭建荣：区块链是基于零信任，把数据公开、透明、去中心化，然后再加密和进行权限管理。区块链技术在数据安全保护方面非常重要，区块链技术应用的最成功、最必要的是金融管理行业、投资融资行业，区块链是公开、透明、去中心化、权限分散等一整套管理制度。我个人理解，区块链技术是互相制约的一个机制，互相制约、互相约束，才能够做到数据安全。（姚坤森）